上周那次突如其来的心衰、命悬一线的抢救，根源就在于此。
徐云珂沉默着，最后还是悄然启动了全科检测仪，由上至下缓缓扫过监护室里那个小小身体的全貌。
无数精密的数据流在她脑海中汇聚、重组，最终勾勒出了一条锋利而明晰的手术路径。
她轻轻叹了口气，问了一个很现实的问题：“她的爸爸妈妈家庭条件怎么样？手术本身，我可以想办法解决掉眼下最要命的解剖畸形。但威廉姆斯综合征，除了心血管，后续还涉及到内分泌系统、消化系统、泌尿系统……一系列。”
不然为什么医学上管它叫威廉姆斯综合征，而不叫威廉姆斯病呢。
就是因为这类患者，除了那颗千疮百孔的心脏和全面发育迟缓的大脑，还有一长串足以影响日常生活质量的慢性病，那些伴随终身的、累及全身多系统的综合症啊在排队等着她。
比如难以纠正的高钙血症，比如早早找上门的青少年糖尿病……
方学荣了解不少，声音放得很平和，娓娓道来：“双职工家庭，爸爸是开长途货车的司机，妈妈是当地一所小学的音乐老师。不过，孩子奶奶恰好是地方医院退休的老护工，有一定的基础医学常识和护理功底。”
“家庭总体经济条件虽然只能算一般，远远谈不上宽裕，但这家人性格都非常坚韧且乐观。她妈妈今天早上还跟我讲，只要熬过这一关，小精灵将来长大以后，肯定会是一个天生的社交小达人，她一定会是全家最可爱的小开心果。’”
徐云珂听完，嘴角不自觉地也微微弯了一下，低声说道：“如果真能平安长大，她有那样一位当音乐老师的妈妈，未来，或许还能成为一个了不起的音乐家。”
这个病的患者，通常在听觉和音乐感知上有远超常人的天赋。
她收回目光，冷静与笃定：“手术的核心，和我之前跟你初步沟通过的一样，核心目标，还是尽最大可能扩大主动脉。只是如今看了最新影像，同期还必须一并纠治主动脉和肺动脉的全段狭窄。”
“好！有你这句话，我就放心了！周三？”方学荣深吸一口气，精神陡然一振，立刻掏出手机，一边快速翻找通讯录，一边语速极快地说道，“我这就问问原泽明，看他今天下手术没有，有没有空。如果他能抽出时间，最好今天就一起把外科手术方案、麻醉方案和ICU护理方案一次性全部碰头敲定。这样我好提前去抢占手术间，在我们秦合这种地方，有两样东西最紧俏，一个萝卜一个坑，头一样是床位，另一样就是手术间。最好今天就能定下来，免得夜长梦多。”
“行啊，那就索性直接定周三。”徐云珂爽快地应了一声。
被方学荣这么一提，她这才恍惚想起来，原泽明就在秦合来着。
脑子散过一丝回忆。
不如？
作者有话说：
灵感来自《医龙》：只有患者等医生，没有医生等患者，就是意思有点点不一样；威廉姆斯综合征病例、科普引用：来自网络公众号以及B站科普医生的整合（每天了解一种疾病26｜威廉姆斯综合征】这是威廉姆斯，也是圣人再世）
第129章 卡壳
大概下午四点多, 刚结束一台漫长手术、洗手换下手术服的原泽明，才拖着略带疲惫的步伐，匆匆赶到了事先约好的那间小会议室。
推门看到徐云珂的瞬间, 他明显愣了一下，眼神里掠过一丝意外。
不过他整张脸的神情都笼罩在阴影中，只是对着她微微点了点头, 没有多余的寒暄。
当然了, 情绪丝毫没有影响到他在自己专业领域内的判断力。
毕竟专业水准摆在那里, 当讨论正式开始时, 围绕小精灵那极其危重复杂的围术期麻醉管理、以及术中精细循环调控的方案, 原泽明给出的每一个意见都依然冷静、精准, 没有任何疏漏。
徐云珂为这台手术拟定的核心术式, 是主动脉全程自体心包补片成形术+主肺动脉主干扩大成形术。
她顺手从办公室摸过来一张白纸和一支笔，寥寥几笔, 便流畅地勾勒出两个形态迥异的关键血管结构示意图。
一个是主动脉的全程走形，另一个, 是带着左右分支的肺动脉主干。
“术中, 我会直接截取患儿自己的一部分心包组织。这片组织取下来之后, 会在无菌台上进行平整修剪，剔除掉上面多余的脂肪与纤维条索, 最终精细制备成两块完整、均质且柔韧度适配的补片，一块长方形，用于修补扩宽主动脉，另一块, 则是特制的Y字形补片，专门用来拓宽带有分支角度的主肺动脉。”
这套手术的核心原理，用最直白的话讲, 其实就像是用患儿自己身上柔韧且具生长潜能的心包膜，去给她那两条天生狭窄到极致的核心大血管，打上两块精妙绝伦的活体补丁。
就像裁缝用一块新布，一针一线，重新拼接缝合出一段更为宽大、通畅的布管道。
比如那条严重缩窄的主动脉，她会纵向精准切开其狭窄的全段，然后取那块长方形的心包补片，像拼布一样，用比发丝还细的缝合线，将它细细地、密密地嵌缝上去，形成一个完全贴合且能随之同步生长的扩大管腔。
而肺动脉因为涉及到左右两个关键分叉，补片的形态就更为复杂，需要做成那种能在分叉处完美贴合角度的Y字形构造。
可原理说起来简单得像是幼儿手工，真正落在那颗比鸽子蛋还小、且已经千疮百孔的心脏上时，所有步骤都变成了走钢丝一般的极限挑战。
别的不提，单说这么丁点大的婴儿，她的肺动脉在最狭窄的那一段，有效管腔内径仅剩下可怜的3mm。
那血管壁简直薄到了极致，几乎像是半透明的蝉翼，手底下稍稍多用一分力，就会引发灾难性的撕裂。
在这种极限条件下，徐云珂必须在显微镜的辅助下，做到绝对的“稳、准、轻”，任何一次多余的牵拉、任何一个微小的抖动，都可能导致不可挽回的后果。
除此之外，威廉姆斯综合征患儿还有一个让所有外科医生都头疼不已的特质，她们的血管壁由于先天基因缺陷，普遍存在脆性异常增大。
这就给缝合提出了一个近乎悖论的要求，如何在这种极其脆弱、一撕就裂的组织上，完成精密的缝合重建，同时又能保证重建后的血管，具备长期承受血流动力学冲击的足够张力？
这考验的，就纯粹是外科医生手里的功夫了。
尤其是肺动脉的Y形补片重建，只要缝合的张力分布稍有瑕疵，术后就极易出现顽固性、甚至是致命性的渗透性肺水肿……
而等到这惊险的手术结束，才算刚刚跨过第一道鬼门关。
术后的她，仍需要接连扛过低心排血量综合征、呼吸机依赖等等一连串严峻到足以随时再次夺走性命的考验。
好在，秦合心外ICU的护理团队常年处理各类顶级危重先心病患儿，经验丰富得可以用奢侈来形容。
对于小精灵而言，她最大的难关，其实就是这台手术本身。
只要术中能平稳度过，术后那些肺水肿、延迟关胸之类的常见并发症，反而对秦合的医护团队来说，属于有成熟护理路径的常规题。
整个术前方案的讨论，持续了将近一个半小时。
期间大部分的时间，其实都是在座几位不同领域的专家，围着徐云珂追问一些额外延伸出的技术细节。
比如，她刚才寥寥几笔带过的、那种专门针对异常脆性血管的低张力缝合的独特手法与技巧。
方学荣抱着胳膊，满足的听着这一堂价值千金的大师课。
最后他来总结会议，语气是前所未有的郑重与感激：“总而言之，这次手术的最终目标，就是彻底解决眼下最致命的解剖畸形，为这个孩子争取到活下去的机会，也为她未来远期的生长发育空间。那就这么定了，周三早上九点，手术准时开始！辛苦各位了！也万分感谢徐医生，这么大老远专程跑过来，替我们撑这个台。”
徐云珂记得她有一位朋友就在研究这个基因疾病课题，或许手术后能帮忙牵个线：“客气了。说到底，手术只是替她的人生开一个头，往后负责终身代谢与基因相关并发症漫长管控的，还是她的家人。比起我们站在手术台上的这几个小时，他们未来要付出的心血和辛苦，才是真正看不到尽头的。”
方学荣唇边勾勒出一个极其温暖的笑容：“只要能活下来，他们就不会怕辛苦。我活了这大半辈子，看人应该还是比较准的。这一家人，值得我冒这个险，不然，我怎么敢把你这位徐神给请过来呢？”
说着，他又像是想起了什么，一边翻看手机，一边和徐云珂再次确认起了明天的安排。
说刚收到最新消息，明早院里还有个涉及多学科的疑难杂症全院大会诊，随后则就是冠心病杂交手术的会议，到时候刚好一起。
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